2. Демиелинизирующие заболевания нервной системы. Этиология, патогенез, клинические формы заболеваний.

Основным патологическим проявлением димиелинизирующих заболеваний является избирательная деструкция миелина – ДЕМИЕЛИНИЗАЦИЯ

Миелин – в ЦНС- олигодендроцит, в ПНС – леммоцит (швановская клетка)

Заболевания: Рассеяный склероз Острый рассеянный энцефаломиелит Ретробульбарный неврит Концентрический склероз (Бало) Диффузный склероз (болезнь Шильдера) Острый и подострый гемморагический лейкоэнцефалит (б-нь Харста) Оптиконевромиелит (б-нь Девика) Демиелинизирующие формы полинейропатии (с-м Гиена- Барре и др.) подострая оптикомиелопатия

Рассеянный склероз – хроническое, прогрессирующее заболевание ЦНС, проявляющееся рассеянной (многоочаговой) неврологической симптоматикой и имеющее в типичных случаях на ранних стадиях ремитирующее течение. Наблюдается чаще у лиц молодого возраста (20-40 лет) и приводит к тяжелой инвалидизации

История изучения РС: 1835 – Ж.Крювелье – описал «островковый» склероз; 1868 – Ж.Шарко описал клинические проявления заболевания.

Эпидемиология:

1. зона высокого риска (50 на 100000) – северные районы Европы и США, юг Канады и Австралии, Россия и Новая Зеландия.

2. Зона среднего риска (10-50 на 100000) южная часть Европы и США, северная Африка и Австралия

3. Зона низкого риска (менее 10) большинство регионов Центральной и Южной Америки, Азия, Африка, Карибский бассейн.

В этиологии участвуют: георгафический фактор, генетически определяемая восприимчивость, вирусные инфекции:ретро вирус, вирус кори, краснухи и гриппа)

Мультифакторная теория – комбинация внешних факторов действует на генетически предрасположенных лиц, вызывая хроническое воспаление, аутоиммунные реакции и демиелинизацию.

1. Генетическая предрасположенность

У европейских народов РС чаще ассоциирует с DR2 по HLA-ситеме класса 2, который может включать ген РС, или может быть сцеплен с другими генами, определяющими предрасположенность к РС

РС является мультигенным заболеванием

Проявление генетической предрасположенности зависит от внешних факторов.

Патоморфология:

Очаги демиелинизации (бляшки) в ткани головного мозга (чаще в перивентрикулярном пространстве, мозолистом теле, в стволовых структурах, мозжечке), зрительных нервах, спинном мозге.

«острые « бляшки – имеют воспалительные изменения с отеком ткани и периваскулярной инфиольтрацией и активным распадом миелина ( мягкие, розового цвета)

«хронические» бляшки – с преобладанием глиоза (плотные, серого цвета)

Патогенез:

1. дисбаланс соотношения Т1/Т2 клеток

2. цитокиновый дисбаланс

3. экспрессия молекул адгезии

4.Включение клеточных и гуморальных механизмов, способствующих повреждению нервной ткани.

5. генерализованная аутоиммунная реакция

Наследственная предрасположенность (внешний фактор)—инфекционный агент—(механизмы молекулярной мимикрии и перекрестного реагирования)—активация аутореактивных Т-клеток—ГЭБ—атака антигенпредставляющих клеток (макрофагов, микроглии)—образование тримолекулярного комплекса (HLA молекулами 2 класса, АГ, Т-клеточный рецептор)—Развитие аутоиммунного процесса

В запуске аутоиммунных реаций участвуют различные компонеты миелина и белки с антигенными свойствами: общий белок миелина, протеолипидный белок, миелин-ассоциированный гликопротеин, ганглиозиды, белки теплового шока

Нарушения баланса в системе цитокинов: Повышенная продукция провосполительных цитокинов Т1 – хелперами, моноцитами, клетками глии в очаге поражения:лимфотоксин, интерферон-гамма, фактор некроза опухоли –альфа, ИЛ-1, ИЛ-2, ИЛ-12, ИЛ -15; Снижение синтеза противовоспалительных цитокинов Т2-клетками: ИЛ-4, Ил-10, альфа и бета –интрефероны.

Реакция глии:

Гибель олигодендроглиоцитов

Пролиферация астроцитов

Изменение функционального состояния астроцитов ( приобретение свойств иммунноэффекторной клетки, продукция цитокинов, участие в формировании иммунного ответа)

Схема: повышенная продукция цитокинов—повышение уровня экспрессии молекул адгезии—прохождение аутореактивных Т-клеток через ГЭБ, повышение проницаемости ГЭБ—ограниченная воспалительная рекция—активация В-клеток и составляющих гуморального иммунитета—продукция АТ к миелину—демиелинизация и формирование бляшки.

Поддержание патологического процесса: продукты распада миелина и олигодендроцитов стимулируют синтез АТ к компонентам миелина.

Включение клеточных и гуморальных супрессорных механизмов подавления аутоиммунных реакций: эндогенные нейротрофические факторы стимулируют регенеративные механизмы-пролиферацию олигодендроцитов и ремиелинизацию

Полд влиянием внешних воздействий возможна обострение болезни.

На ранних стадиях возможно частичное восстановление миелина.

По мере прогрессирования заболевания изменения аксонов становится необратимым, формируется астроглиальные рубцы (что отражается на клинической картине заболевания) Клиническая активность болезни не всегда соответствует ее истинной активности.

Клинические проявления РС: возраст начала от 15 до 59 лет

1. Симптомы поражения пирамидного тракта: чаще спастический нижний парапарез, реже гемипарезы, повышение сухожильных рефлексов, снижение брюшных рефлексов, клонусы, патологические знаки.

2. Поражения мозжечка: статическая и динамическая атаксия, дисметрия, гиперметрия, интенционной дрожание, скандированная речь, макрография.

3. Поражения ЧМН: глазодвигательного, поражение медиального продольного пучка – с-м межъядерной офтальмоплегии, тройничного, отводящего, лицевого, нистагм

4. Ретробульбарный неврит:снижение или потеря зрения, связанная с демиелин.зрительного нерва, боли за злазом, нечеткость видения, появление «тумана», пелены перед глазами, быстрое снижение остроты зрения (чаще одностороннее), центральная скотома, нарушение цветового зрения. Через 2-3 месяца возможно самопроизвольное восстановление остроты зрения, на глазном дне – побледнение височных половин или всего диска зрительного нерва. Характерны повторные ретробульбарные невриты.

5.Нарушения глубокой и поверхностной чувствительности: гипостезии, синдром Лермитта – поражение задних канатиков.

6. Нарушение тазовых функций: императивные позывы, учащение или задержка мочеиспускания, на поздних стадиях недержание мочи. Урологические осложнения – гидронефроз, ХПН, уросепсис – основные причины смерти больных.

7. Психические нарушения: снижение интлеллекта, нарушение поведения, депрессия или эйфория.

Для РС характерно непостоянство клинических симптомов, что связано с зависимостью скорости проведения неравного импульса от показателей гомеостаза. Симптом «горячей ванны» - ухудшение состояния при повышении температуры тела.

Щарко. Заболевание как сочетание: нижней спастической параплегии, интенционного тремора, нарушения речи, зрительных расстройств, нистагма. Симптоматика РС обусловлена поражением проводящих путей головного и спинного мозга (основная мишень поражения – миелин).

Типы течения РС:

1. Ремиттирующее течение – полное или неполное восстановление функий в периоды между обострениями и отсутствием нарастания симптомов в периоды ремиссий.

2. Первично-прогредиентное течение – прогрессирование заболевания с временной стабилизацией или временным незначительным улучшением.

3. Вторично-прогредиентное течение – первоначально ремитирующее течение сменяется прогрессированием м минимальными ремиссиями.

4. Прогрессирующее течение с обострениями – прогрессирование с начала болезни, на фоне которго в дальнейшем возникает обострение.

Диагностика РС:

1 Клинические данные: не менее 2-х обострений, длящихся не менее 24 ч и клинические данные о двух очагах, появление которых разделено во времени периодом не менее 1 мес (критерии Позера)

2. Мрт – исследование головного мозга ( не менее 3-х областей с повышенной интенсивностью сигнала, при этом две из них - в перивентикулярном пространстве)

3. Исследование глазного дна (побледнение височных половин дисков зрительного нерва), зрительных вызванных потенциалов (ЗВП)

4. Повышение иммуноглобулинов класса джи и выявление олигоклональных антител группы в ЦСЖ

5. Лимфоцитарный плеоцитоз в ЦСЖ

6. Повышение противовоспалительных цитокинов.

Лечение: купирование обострения, симптоматическое, превентивное.

Превентивное (предупреждение обострений)

Интерфероны бета (торможение репликации вирусов, ослабление действия гамма-интерферона, активация Т-супрессоров, замедление прогрессирования заболевания). Бетаферон, ребиф, авонекс

Копаксон (полимер из 4-х аминокислот) антигенспецифическое действие, снижение влияния на АГ миелина

Иммуноглобулин, рибонуклеаза, дибазол

Купирование обострений: кортикостероиды, АКТГ (синактен депо), плазмаферез, цитостатики

Симпотматическая терапия:тремора (бета-блокаторы, изониазид, барбитураты), спастичности (баклофен, сирдалуд), болевого синдрома (карбамазепин, анальгетики, ламатриджил), депрессии (амитриптилин, флуоксетин и др), расстройства МИ (дриптан, толтеродин, адиуретин), витамины (В и Е), сосудистые препараты (трентал), эссенциале, ноотропы, медико-социальная реабилитация

<< | >>
Источник: Ответы по неврологии. 2016
Вы также можете найти интересующую информацию в научном поисковике Otvety.Online. Воспользуйтесь формой поиска:

Еще по теме 2. Демиелинизирующие заболевания нервной системы. Этиология, патогенез, клинические формы заболеваний.:

  1. 49.Эпилепсия. Этиология, патогенез заболевания. Клинические проявления пароксизмальных состояний.
  2. 48. Эпилепсия. Этиология, патогенез заболевания. Классификация. Клинические проявления пароксизмальных состояний.
  3. Облитерирующий эндартериит. Этиология. Патогенез. Клиника. Стадии заболевания. Диагностика. Принципы консервативного лечения. Показания к хирургическому лечению. Операции на симпатической нервной системе.
  4. Респираторный синдром при инфекционных заболеваниях у детей. Этиология Клинические формы. Диагностика. Лечебная тактика.
  5. 111.Вирусные инфекционные заболевания центральной нервной системы. Классификация, типичные клинические проявления.
  6. 142. Язвенная болезнь желудка и 12-перстной кишки. Современные представления об этиологии и патогенезе язвенной болезни. Роль Н. pylori в этиологии и патогенезе заболевания.
  7. Нервно-артритическвй диатез. Определение. Этиология. Патогенез. Клинические проявления.
  8. Современные представления об этиологии (причины заболевания) и патогенезе шизофрении (механизме возникновения)
  9. № 53 Ячмень: этиология, патогенез, клиника, лечение, осложнения, профилактика; связь с общими заболеваниями организма.
  10. 21. Инфекционные заболевания нервной системы
  11. 21. Инфекционные заболевания нервной системы
  12. Поражения нервной системы при соматических заболеваниях.
  13. 120. Охарактеризуйте регионарные опухолевые заболевания кроветворной и лимфатической ткани (лимфомы): этиология, патогенез, морфология.
  14. 3. Острая и хроническая тубарная дисфункция. Этиология, роль в патогенезе заболеваний среднего уха у детей.
  15. 39. СОВРЕМЕННЫЕ МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ ЗАБОЛЕВАНИЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
- Акушерство и гинекология - Валеология - Ветеринария - Внутренние болезни - Гастроэнтерология и гепатология - Гематология - Геронтология и гериатрия - Гигиена и санэпидконтроль - Диетология - Иммунология и аллергология - Интенсивная терапия - Инфекционные заболевания - История медицины - Кардиология - Клинические методы диагностики - Кожные и венерические болезни - Медицина катастроф - Медицинская паразитология - Медицинская этика - Медицинские приборы и аппараты - Медицинское материаловедение - Наследственные болезни - Неврология и нейрохирургия - Невропатология - Онкология - Организация системы здравоохранения - Основы медицины - Оториноларингология - Офтальмология - Паллиативная медицина - Патологическая анатомия - Патологическая физиология - Педиатрия - Профессиональные болезни - Психиатрия и наркология - Пульмонология - Ревматология - Социальная медицина - Стоматология - Судебная медицина - Токсикология - Травматология и ортопедия - Урология - Фармакология - Фармацевтика - Физиология человека - Фтизиатрия - Хирургия - Эндокринология - Эпидемиология -