Болезнь двигательного нейрона. Патогенез, клиника, прогноз.

-страдание центр и периферич нейрона

"Болезнь двигательного нейрона (БДН) – это нейродегенеративное заболевание, сопровождающееся гибелью центральных и периферических мотонейронов, неуклонным прогрессированием и летальным исходом".

Патогенез заболевание характеризуется прогрессирующей гибелью мотонейронов как в коре больших полушарий, так и в передних рогах спинного мозга, а также в гомологичных им некоторых двигательных ядрах ствола головного мозга. Типично поражение и центральных, и периферических мотонейронов, хотя при различных вариантах БАС, особенно на ранних стадиях болезни, может наблюдаться преимущественное вовлечение лишь определенных групп мотонейронов. Так, при бульбарном параличе и спинальной амиотрофии (или прогрессирующей мышечной атрофии) больше всего страдают периферические мотонейроны соответственно ствола и спинного мозга, тогда как при псевдобульбарном параличе и первичном боковом склерозе — центральные мотонейроны, иннервирующие ствол и спинной мозг. Гибель двигательных нейронов не сопровождается какими-либо специфическими цитопатологическими изменениями. Пораженные клетки сморщиваются, при этом в них часто происходит избыточное отложение пигментированного липида (липофусцин), что в норме наблюдается только в процессе старения; в конце концов эти клетки исчезают. Нередко возможно локальное расширение проксимальных участков двигательных аксонов.Клинические проявления.

Первым признаком заболевания служит постепенно, незаметно развивающаяся асимметричная мышечная слабость, сначала обычно проявляющаяся в какой-либо одной конечности. Нередко в пораженных мышцах выражены утомляемость и легкие спазмы. Слабость сопровождается видимым похуданием и атрофией вовлеченных мышц.

Особенно на ранних стадиях болезни в пораженных мышцах отмечаются локальные подергивания — фасцикуляции (если они не скрываются вышележащей жировой тканью). Практически любая мышечная группа может оказаться пораженной в первую очередь, но с течением времени в патологический процесс вовлекаются все новые и новые мышцы до тех пор. пока атрофия не станет симметричной во всех областях, включая жевательную, мимическую мускулатуру, а также мышцы глотки и языка. Раннее поражение дыхательной мускулатуры может привести к смерти еще до значительной выраженности атрофии другой локализации. Как правило, летальный исход обусловлен легочной инфекцией, вторичной по отношению к глубокой генерализованной мышечной слабости.Поражение пирамидных путей при БАС проявляется повышением сухожильных рефлексов и клонусов и часто изменениями мышечного тонуса по спастическому типу. Возникают патологические стопные знаки (рефлекс Бабинского), нередко сохраняющиеся до развития глубоких нарушений функции периферических мотонейронов, иннервирующих нижние конечности, когда разгибание больших пальцев стоп становится невозможным. Поражение кортико-бульбарных связей приводит к дизартрии и растормаживанию моторных эквивалентов эмоций, проявляющемуся насильственным плачем и смехом (так называемый псевдобульбарный аффект) либо странным сочетанием того и другого. Глазодвигательные расстройства не развиваются даже при выраженном поражении двигательных ядер других черепных нервов. Психические и интеллектуальные функции не страдают. Деменция нетипична для БАС; в тех случаях, когда она возникает, это обусловливается другим сопутствующим патологическим процессом.

1.

<< | >>
Источник: Ответы по неврологии. 2016
Вы также можете найти интересующую информацию в научном поисковике Otvety.Online. Воспользуйтесь формой поиска:

Еще по теме Болезнь двигательного нейрона. Патогенез, клиника, прогноз.:

  1. Язвенная болезнь желудка и 12-перстной кишки. Этиология. Патогенез. Классификация. Диагностические критерии. Особенности клиники у детей и варианты течения. Осложнения. Прогноз.
  2. Геморрагический васкулит. Определение. Этиология. Патогенез. Классификация. Клиника и ее варианты. Осложнения, Прогноз
  3. Тромбоцитопеническая пурпура. Определение, Этиология. Патогенез, Классификация. Клиника. Осложнения, Прогноз.
  4. Неревматические кардиты. Этиология Патогенез. Классификация. Клиника и ее варианты в зависимости от возраста. Осложнения. Прогноз.
  5. Интерстициальный нефрит Этиология. Патогенез. Классификация. Клиника Осложнения Прогноз.
  6. Пиелонефрит. Определение. Этиология. Патогенез. Классификация. Клиника. Осложнения. Прогноз
  7. Желчекаменная болезнь. Факторы риска. Клиника. Диагностика Дифференциальный диагноз. Осложнения. Лечение. Прогноз. Профилактика.
  8. Острый гломерулонефрит. Этиология Патогенез. Классификация острых гломерулонофритов. Клиника нее варианты. Осложнения. Прогноз.
  9. 196. Охарактеризуйте заболевания опорно-двигательного аппарата, обусловленные генетическими нарушениями. Дайте характеристику остеопорозу, болезни Педжета (патогенез, классификация, морфологическая характеристика, осложнения).
  10. Дивертикулярная болезнь толстой кишки. Этиология и патогенез. Патологическая анатомия. Классификация. Диагностика (клиническое обследование, лабораторные и инструментальные методы). Дифференциальная диагностика. Лечение. Прогноз.
  11. Центральный и периферический двигательные нейроны. Синдромы поражения.
  12. Язвенная болезнь желудка и 12-ти перстной кишки. Кровоточащая язва. Классификация кровотечений. Патологическая анатомия. Патогенез нарушений. Клиника. Диагностика. Лечение.
  13. 142. Язвенная болезнь желудка и 12-перстной кишки. Современные представления об этиологии и патогенезе язвенной болезни. Роль Н. pylori в этиологии и патогенезе заболевания.
  14. 180. Приведите современную клинико-морфологическую классификацию болезней почек. Охарактеризуйте этиологию и патогенез гломерулонефритов. Значение биопсии почек в их изучении.
  15. Гемолитическая болезнь плода и новорожденного: основные звенья патогенеза отечной и желтушной форм болезни. Клинические проявления.
  16. 171. Охарактеризуйте болезни тонкой кишки: пороки развития, энтеропатии, болезнь Уиппла, ишемические болезни. Дайте характеристику острого и хронического энтерита: этиология, патогенез, морфо-функциональная характеристика, патологическая анатомия, осложнения, исходы.
  17. 104.Болезнь Грейвса (диффузный токсический зоб, Базедова болезнь): патогенез, морфологические особенности щитовидной железы, патология внутренних органов.
  18. 178. Болезни желчного пузыря. Охарактеризуйте желчнокаменную болезнь: механизм развития, исходы. Холецистит: этиология, патогенез, патологическая анатомия, осложнения.
  19. 43. Генные болезни. Этиология, общие закономерности патогенеза. Клинические проявления некоторых наследственно обусловленных болезней обмена веществ (алкаптонурии, фенилкетонурии, галактоземии. гепато-церебральной дистрофии).
  20. Клиническая картина, диагностика и прогноз болезни Альцгеймера
- Акушерство и гинекология - Валеология - Ветеринария - Внутренние болезни - Гастроэнтерология и гепатология - Гематология - Геронтология и гериатрия - Гигиена и санэпидконтроль - Диетология - Иммунология и аллергология - Интенсивная терапия - Инфекционные заболевания - История медицины - Кардиология - Клинические методы диагностики - Кожные и венерические болезни - Медицина катастроф - Медицинская паразитология - Медицинская этика - Медицинские приборы и аппараты - Медицинское материаловедение - Наследственные болезни - Неврология и нейрохирургия - Невропатология - Онкология - Организация системы здравоохранения - Основы медицины - Оториноларингология - Офтальмология - Паллиативная медицина - Патологическая анатомия - Патологическая физиология - Педиатрия - Профессиональные болезни - Психиатрия и наркология - Пульмонология - Ревматология - Социальная медицина - Стоматология - Судебная медицина - Токсикология - Травматология и ортопедия - Урология - Фармакология - Фармацевтика - Физиология человека - Фтизиатрия - Хирургия - Эндокринология - Эпидемиология -